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image description Dysautonomie dans la démence avec corps de Lewy
Une dysautonomie a été bien identifiée chez les patients présentant une atrophie multi-systématisée ou une maladie de Parkinson. Elle fait partie des critères diagnostiques de la démence avec corps de Lewy (DCL), mais sa fréquence dans cette pathologie n’est pas connue. Le but de cette étude était donc d’évaluer la fonction autonomique chez des patients présentant une démence avec corps de Lewy et de comparer cette population à celles de patients présentant une maladie de Parkinson ou une atrophie multi-systématisée, sur ce critère.

Cette étude rétrospective a inclus 20 patients présentant une démence avec corps de Lewy et ayant eu une recherche de dysautonomie de 1995 à 2000 et les a comparés à 20 patients présentant une maladie de Parkinson ou une atrophie multi-systématisée, appariés sur l’âge et le sexe, évalués et ayant eu une recherche de dysautonomie de 1999 à 2002. Les patients ayant une autre cause évidente de dysautonomie (diabète, bêtabloquants…) ont été exclus.

La recherche de dysautonomie comprenait une recherche d’hypotension orthostatique avec mesure de la fréquence cardiaque, un tilt-test, une mesure de la fréquence cardiaque lors d’inspirations profondes, une épreuve de Valsalva. Les analyses statistiques ont été faites par analyse de variance et test exact de Fisher. Chez les patients présentant une DCL, l’âge moyen de survenue de la dysautonomie était de 70,3±8,9 ans, les symptômes orthostatiques étaient fréquents ainsi que l’anhydrose distale. Les scores aux différents tests sont présentés dans le tableau ci-dessous.

Cinq patients présentant une DCL prenaient de la carbidopa, avec une dose moyenne de 280 mg/j pour 10 des patients parkinsonniens et 3 des patients présentant une atrophie multi-systématisée, sans différence significative en ce qui concerne la dose moyenne.

La durée de suivi était de 3,0±1,8 ans pour les DCl, 0,84±1,0 ans pour les atrophies multi-systématisées et 1,11±1,3 ans pour les maladies de Parkinson.

Cinq patients présentant une DCL sont décédés durant l’étude et 2 d’entre eux ont subi une autopsie. Leur âge moyen était de 74,0±14,1 ans et la durée moyenne de leur maladie, du début au décès de 8,8±4,7 ans. Les deux autopsies ont montré des lésions de type corps de Lewy sous corticales, associées dans l’un des cas à des lésions de type maladie d’Alzheimer.

La dysautonomie semble fréquente dans les démences avec corps de Lewy et de sévérité intermédiaire. L’atrophie multi-systématisée est accompagnée d’une dysautonomie plus sévère et la maladie de Parkinson de troubles moindres. L’âge de début de la dysautonomie par rapport à celui de la maladie semble plus retardé dans la DCL.

Ce travail présente cependant de nombreux biais: seuls 20 des 124 patients présentant une DCL et disponibles pour cette étude ont été étudiés. La fréquence de la dysautonomie au cours de la DCL demande une étude prospective pour être définie. Les symptômes ressentis par les patients ont peut-être aussi été sous-estimés du fait des troubles cognitifs. Les tests à la sueur sont aussi difficilement exploitables chez les patients sous dopamine.
DCL : démence avec corps de Lewy ; AMS : atrophie multi-systématisée
Profils de dysautonomie DCL AMS p Parkinson p
Hommes 15/20 11/20 0,21 12/20 0,34
Age de début, troubles neurologiques 65,9±8,2 67,9±5,5   67,4±8,5 0,60
Age de début, dysautonomie 70,3±8,9 68,9±6,4   69,2±7,9 0,86
Symptômes orthostatiques 17/20 13/20 0,169 6/20 0,007
Chute systolique > 30mmHg 10/20 17/20 0,023 1/20 0,003
Vessie neurologique 1/20 13/20 <0,0001 1/20 1,000
Incontinence urinaire 6/20 10/20 0,333 4/20 0,445
Incontinence fécale 0/20 0/20 1,000 0/20 1,000
Constipation 3/20 10/20 0,023 5/20 0,465
Impuissance 6/20 3/20 0,289 2/20 0,132
Diminution de la sueur 1/20 6/20 0,049 0/20 0,500
Oeil sec 1/20 3/20 0,355 0/20 0,500
Bouche sèche 1/20 3/20 0,355 0/20 0,500
Publié en Octobre 2004
Auteur : S. Moulias - Hôpital Ambroise Paré,  Boulogne-Billancourt
Références : Thaisetthawatkul P, Boeve BF, Benarroch EE, Sandroni P, Ferman TJ, Petersen R, Low PA. Autonomic dysfunction in dementia with Lewy bodies. Neurology. 2004; 62: 1804-1809