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image description Incidence et causes des démences non dégénératives et non vasculaires
L’incidence des démences augmente avec l’âge. Les 3 causes les plus fréquemment retrouvées chez les patients de plus de 70 ans sont la maladie d’Alzheimer, la démence vasculaire et la démence avec corps de Lewy diffus. D’autres causes sont moins fréquemment retrouvées comme les répercussions intellectuelles de maladies du système nerveux central ou de maladies somatiques. Les causes des démences non dégénératives et non vasculaires (DNDNV) sont souvent moins fréquentes que les 3 maladies déjà citées et demandent plus d’examens et plus de suivi pour être diagnostiquées. De fait, elles sont moins souvent étudiées.

Cette étude a utilisé le système spécifique du projet épidémiologique Rochester, qui a cherché de façon rétrospective les 132 codes compatibles avec un diagnostic de démence chez les patients admis dans cet hôpital du 1er janvier 1990 au 31 décembre 1994. En tout 560 personnes avec un début de démence ont été vues durant cette période. Parmi ces cas, 43 (7,7%) étaient dues à des DNDNV.

Les patients présentant une DNDNV représentaient 30% des patients ayant débuté une démence avant 70 ans et 5% de ceux ayant débuté leur démence après 70 ans. Une imagerie cérébrale était disponible pour 409 patients (73%). Les principales causes retrouvées sont notifiées dans le tableau ci dessous.

Aucun patient n’avait d’hydrocéphalie à pression normale. Ce diagnostic était cependant suspecté chez 5 patients, dont 3 ont bénéficié de la mise en place d’une valve, sans aucune amélioration. Aucun patient n’a présenté de démence liée à une carence en vitamine B12, ni à une hypothyroïdie. Une patiente présentait un syndrome confusionnel et une hypothyroïdie majeure, la confusion ayant été résolue après la substitution. Aucun patient n’avait de neurosyphilis. Quarante-cinq patients présentant une démence et une carence en vitamine B12 ont été traités efficacement sans aucune amélioration des troubles cognitifs, malgré la normalisation des taux de vitamine B12. Aucun n’avait d’hématome sous-dural comme seule cause de démence. Toutefois, deux patients ont présenté des troubles cognitifs de novo (donc pas étiquetés démence), avant découverte d’un hématome sous-dural. Tous deux ont bénéficié d’une chirurgie avec amélioration des troubles sans retour à l’état de base, mais avec développement de troubles démentiels ultérieurs.

Le principal intérêt de cette étude est que tous les patients, quelle que soit leur maladie et leur âge, ont eu un examen complet et un bilan de démence approprié, ce qui est extrêmement rare dans le cas des DNDNV. Bien sûr, le point faible est le côté rétrospectif de ces données. Une étude prospective en centre mémoire serait cependant moins informative, car elle nécessite une pré-sélection par un confrère.

Cette étude montre que dans cette population aucune cause de « démence curable » n’a pu être retenue. Depuis quelques années ce concept est discuté et doit être reconsidéré. Il semble que les DNDNV soient une cause importante de démence avant 70 ans et cette étude le confirme, principalement par le biais des démences liées aux cancers, avec ou sans métastases, à l’alcool et aux causes psychiatriques ou toxiques. Le nombre élevé de maladies mentales chroniques est intéressant. Dans la plupart des cas ces patients ne sont jamais vus par un spécialiste de la démence et leur évolution est méconnue.
Classification des causes de DNDNV retrouvées dans cette cohorte. Nombre de cas dans chacun des groupes. SNC : système nerveux central.
Diagnostic Age au début des troubles
  <70 ans 70-99 ans
Sclérose multiple 1 25
Traumatisme crânien 1 9
Encéphalopathie anoxique 3 3
Syndrome de Down 1 0
Maladie liée au VIH 1 5
Infection du SNC 0 3
Tumeur cérébrale 4 1
Tumeur systémique 0 0
Origine paranéoplasique 1 0
Intoxication éthylique chronique 4 4
Maladie mentale 2 0
Total 18 0
Publié en Avril 2006
Auteur : N. Faucher - , 
Références : Knopman DS, Petersen RC, Cha RH, Edland SD, Rocca WA. Incidence and causes of nondegenerative nonvascular dementia. A population-based study. Arch Neurol. 2006;63:218-221.