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image description La sclérose latérale amyotrophique chez des sujets de plus de 80 ans
La sclérose latérale amyotrophique ou SLA est une maladie neurologique dégénérative d’étiologie encore inconnue. Une étude descriptive sur une population écossaise âgée vient d’être réalisée à partir du registre de déclaration des SLA sur une période de dix ans. Il s’agissait de décrire les caractéristiques cliniques, l’incidence, la survie et la prise en charge de ces patients. Durant cette période, 1226 cas de SLA ont été diagnostiqués, 135 soit 11 %, étaient des patients âgés de 80 ans et plus. Sur ces 135 patients, 58 (43 %) étaient des hommes, 67 (50 %) avaient une forme bulbaire initiale et 60 (44 %) une forme spinale initiale. Une maladie du motoneurone périphérique pure existait chez 25 patients (19%). Les femmes représentaient 70 % des formes bulbaires et les hommes, 53 % des formes spinales. Seul un patient avait une histoire familiale de SLA.

La médiane de survie chez ces patients âgés était de 20 mois, le temps moyen entre le début des symptômes et le diagnostic était de 10 mois. La plupart des sujets ayant une SLA à cet âge survivait moins de 1 an à partir du diagnostic.

L’incidence brute globale était de 7,5 cas / 100 000 (intervalle de confiance à 95 %, 6,3-8,9). Après standardisation sur la population américaine des années 90, l’incidence globale était de 7,3 cas / 100 000 (intervalle de confiance à 95 %, 5,8-8,8), 10,2/100 00 pour les hommes et 6,1/100 000 pour les femmes. Une évaluation par un neurologue avait été faite dans 59 % des cas et 30 % des patients n’avaient jamais eu de prise en charge spécialisée.

L’étude retrouvait des différences de présentation clinique, de survie et de prise en charge par rapport aux sujets plus jeunes. En effet, la maladie à début bulbaire représentait plus de la moitié des cas dans cette tranche d’âge et une minorité avait une forme spinale ; ce qui est l’inverse de la population générale. Par contre, la fréquence de la forme périphérique pure était la même.

Ces syndromes sont importants à connaître car ils peuvent imiter des atteintes inflammatoires curables comme la neuropathie motrice par bloc de conduction persistant, la polyradiculoneuropathie démyélinisante chronique ou des maladies musculaires inflammatoires fréquentes chez le sujet âgé. On sait qu’un âge de début de la maladie élevé ainsi qu’une forme initialement bulbaire sont des facteurs de mauvais pronostic avec une diminution de la survie. La cause de la réduction de la survie n’est pas claire. Les sujets âgés ont souvent des pathologies associées, notamment pulmonaires qui peuvent grever le pronostic. D’autre part, la prise en charge n’est pas identique mais il est difficile de savoir si cela a un impact sur la survie. Très peu de sujets âgés ont une prescription de riluzole alors que c’est le seul traitement modifiant l’évolution naturelle de la maladie surtout dans les formes bulbaires. Le coût élevé de ce médicament est peut-être un frein à la prescription. Le diagnostic par un spécialiste est probablement important pour la mise sous riluzole et pour le suivi. D’autres études semblent nécessaires pour améliorer la prise ne charge des personnes âgées souffrant de SLA.
Comparaison entre sujets âgés et sujets jeunes ayant une SLA
  > 80 ans
(n=135)
< 80 ans
(n=1096)
Odd ratio
(IC à 95 % IC)
Hommes 58 614 0,73 (0,59-0,90)
Femmes 77 482  
Forme bulbaire 65 365 1,52 (1,26-1,83)
Forme spinale 57 678  
Traitement Riluzone 1 68 0,12 (0,02-0,89)
Suivi neurologique 80 905  
Médiane de survie (année) 1,69 2,09 p = 0,0003
Délai de diagnostic/ début maladie (année) 0,79 0,83 p = 0,44
Publié en Avril 2004
Auteur : N. Faucher - , 
Références : Forbes R, Colville S, Swingler R. The epidemiology of amyotrophic lateral sclerosis (ALS/MND) in people aged 80 or over. Age Ageing 2004; 33: 131-134