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image description Le tremblement essentiel chez le sujet âgé : physiopathologie et prise en charge thérapeutique.
Pendant longtemps, le tremblement essentiel a été considéré comme bénin et sans retentissement sur la qualité de vie. Pourtant, son expression clinique est vaste et hétérogène allant d’une gêne insignifiante à un handicap majeur.

On définit un tremblement comme un mouvement involontaire d’une partie du corps. Il peut s’agir d’un tremblement de repos survenant sur une zone du corps en dehors de toute sollicitation volontaire, comme dans la maladie de Parkinson ou d’un tremblement postural survenant lors du maintien d’une attitude, comme le tremblement physiologique. Le tremblement cinétique, lui, survient lors d’un mouvement volontaire. Le tremblement essentiel peut être à la fois postural et cinétique. Sa prévalence augmente avec l’âge et serait de 4 % après 65 ans. On observe deux pics de fréquence dans la deuxième et dans la sixième décade. Il n’y a pas de différence entre les sexes, mais il existe un terrain familial dans environ 17 % des cas.

Dans les formes sporadiques, des facteurs environnementaux pourraient jouer un rôle. Sur le plan physiopathologique, le tremblement essentiel serait dû à une décharge synchrone et rythmique des neurones du noyau olivaire inférieur qui agirait comme un pace-maker et qui transmettrait cette activité par les voies cérébelleuses aux neurones spino-moteurs qui déclencheraient le tremblement. Certains composés, comme l’harmaline, déclenchent un tremblement essentiel par inhibition des récepteurs gabaergiques. Le PET montre une augmentation du flux sanguin cérébelleux chez des sujets ayant un tremblement essentiel qui n’est pas spécifique puisqu’elle est également retrouvée chez des patients ayant une maladie de Parkinson, des tremblements d’écriture ou à l’orthostatisme.

Les études post-mortem de cerveau de sujets qui souffraient de tremblement essentiel ont trouvé de nombreux corps de Lewy dans le locus ceruleus mais pas dans les autres structures cérébrales. Cliniquement, il s’agit d’un tremblement bilatéral, le plus souvent symétrique, postural et cinétique. Il touche le plus souvent les mains et les avant-bras dans 95 % des cas, la tête dans 34 % des cas, les jambes dans 20 % des cas, la voix dans 12 % et le visage dans 5 % des cas. Le tonus musculaire est normal. Il n’y a pas de bradykinésie ni d’ataxie. On le démasque lors d’un exercice contre pesanteur. Il évolue insidieusement sur plusieurs années. Au niveau du membre supérieur, la fréquence est de 4 à 12 Hz et pour le chef de 2 à 8 Hz.

Le tremblement essentiel des sujets âgés a une fréquence plus lente qui le fait confondre avec celui d’un Parkinson mais son amplitude augmente. La part cinétique est souvent supérieure à celle d’attitude. Le tremblement cinétique survient lors de mouvements volontaires comme boire avec un verre, ce qui entraîne des difficultés dans la vie quotidienne et retentit sur la qualité de vie. Le tremblement essentiel peut disparaître dans 75 % des cas lors de l’ingestion d’alcool mais il existe un effet rebond. Le tremblement essentiel serait associé à certaines pathologies comme le MCI, des dysfonctions olfactives, la maladie de Parkinson, bien que les études n’aillent pas toutes dans le même sens. Un lien avec la maladie à corps de Lewy serait possible. L’affirmation du diagnostic peut se faire par un EMG mais c’est un examen long et onéreux. De simples tests fonctionnels permettent le diagnostic. Le DAT Scan permet de faire le diagnostic différentiel entre tremblement essentiel et maladie de Parkinson. L’examen étant normal en cas de tremblement essentiel.

Quand il n’est pas invalidant, aucun traitement n’est proposé. En cas de gêne, les  bloquants comme le propranolol diminuent l’amplitude mais pas la fréquence. Il apporte un effet bénéfique dans 40 à 50 % des cas mais est moins actif au niveau du chef et de la voix. Ce type de traitement est débuté à petites doses, surtout chez le sujet âgé, soit 40 mg x 3/j et augmenté progressivement. La dose optimale varie mais ne doit pas dépasser 320 mg/j. Les effets secondaires les plus fréquents sont la bradycardie, l’asthénie, la froideur des extrémités. On peut aussi prescrire du métoprolol ou de l’aténolol. La primidone diminue l’amplitude du tremblement essentiel. Elle est débutée à 25 mg le soir du fait d’une sédation possible et est augmentée progressivement. La dose varie de 50 à 250 mg/j. Les effets indésirables sont sédation, asthénie, tristesse, nausées et vomissements mais ils disparaissent généralement en quelques jours. La toxine botulique a peu d’effet et n’est pas indiquée. L’alcool risque d’entraîner une dépendance et donne un effet rebond. Les benzodiazépines comme l’alprazolam diminue le tremblement dans 50 % des cas. Elles augmentent la transmission gabaergiques mais ne sont pas dépourvues d’effets secondaires. Certains inhibiteurs de l’anhydrase carbonique comme le zonisamide réduisent les tremblement essentiel de la voix et du chef d’environ 40 %. Le traitement chirurgical n’est réservé qu’aux formes sévères et invalidantes. Il privilégie le traitement conservateur par stimulation chronique du noyau ventral intermédiaire et diminue la sévérité et le handicap.

Le tremblement essentiel est une pathologie souvent méconnue et non diagnostiquée surtout chez le sujet âgé. Il est responsable d’un handicap physique et psychique chez plus des trois quarts de ces patients. Une meilleure connaissance de sa physiopathologie devrait permettre une amélioration de sa prise en charge thérapeutique.
Publié en Septembre 2006
Auteur : N. Faucher - , 
Références : Thanvi B, Lo N, Robinson T. Essential tremor - the most common movement disorder in older people. Age Ageing, 2006;35:344-349.