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image description Peut-on caractériser les fluctuations de la conscience pour affiner le diagnostic de démence à corps de Lewy diffus ?
Les démences à corps de Lewy (DCL) se caractérisent par un syndrome démentiel, des fluctuations de la conscience et des fonctions cognitives, des hallucinations visuelles et un syndrome extrapyramidal. Le diagnostic différentiel avec la maladie d’Alzheimer (MA) n’est pas aisé en pratique clinique alors qu’il s’agit d’une pathologie relativement fréquente puisque l’on compte environ une DCL pour 5 MA. La caractérisation des fluctuations n’a pas fait jusqu’alors l’objet d’un consensus et ces épisodes peuvent facilement être confondus avec un authentique syndrome confusionnel émaillant l’évolution d’une MA. Les auteurs ont conçu un questionnaire renseigné par les proches des malades et en ont testé la pertinence pour le diagnostic différentiel avec la MA.

L’étude a porté sur 70 patients avec une DCL, 70 patients avec une MA et 200 personnes âgées sans pathologie démentielle. Tous ces sujets ont été recrutés à la Mayo Clinic aux Etats-Unis et étaient entourés d’un informant. Le diagnostic de MA était porté selon les critères DSM-IIIR (Diagnostic and Statistical Manual IIIrd version) et NINCDS-ADRDA  (National Institute of Neurologic and Communicative Disorders and Stroke/Alzheimers’ Disease and Related Disorders Association). Les DCL étaient diagnostiquées selon les critères de Mc Keith à l’exception des fluctuations qui n’étaient pas prises en compte afin de ne pas interférer avec les résultats de l’étude. Les différents critères de fluctuations retenus d’après la littérature sur les DCL ont été utilisés afin de valider les caractéristiques de la fluctuation inhérente à cette pathologie.

Parmi tous les critères étudiés, 4 ont pu être retenus comme un sous-test. Ces 4 critères étaient : 1) des épisodes de somnolence ou léthargie malgré des nuits considérées comme normales ; 2) une plage de sommeil avant 19h00, 3) des épisodes durant lesquels le patient fixait du regard un espace sans particularité ; 4) des épisodes au cours desquels les idées semblaient désorganisées, sans clarté et sans logique. La présence de ces épisodes a été évaluée par les informants des sujets étudiés. Une première analyse a été effectuée sur un échantillon de l’effectif. Aucun de ces critères pris isolément n’a pu être discriminant pour les diagnostic de DCL ou MA. Par contre, lorsqu’ils étaient considérés dans leur globalité, l’absence de ces 4 critères concernait essentiellement les sujets normaux. Un ou 2 critères étaient retrouvés parmi la moitié des MA et 1/3 des DCL tandis que 3 ou 4 critères concernaient essentiellement les DCL (63%), peu les MA (12%) et 0,5% des sujets normaux. La valeur prédictive positive pour un diagnostic de DCL en présence de 3 ou 4 critères était de 83% et la valeur prédictive négative pour un diagnostic de DCL avec moins de 3 critères était de 70%. Ces résultats ont été confirmés dans le second échantillon de la population étudiée.

Jusqu’alors, la recherche de fluctuations par le clinicien était fortement influencée par la conviction du diagnostic de DCL ou non. Ces résultats apportent des précisions sur des analyses antérieures au cours desquelles la présence de fluctuations était fortement liée à l’existence d’un syndrome extrapyramidal observé aussi bien dans les DCL que les MA.

L’une des limites de ces résultats provient du fait que le questionnaire est exclusivement renseigné par l’entourage des sujets. Sa standardisation n’est possible a priori qu’au décours d’une éducation de l’entourage pour renseigner un tel questionnaire, pour tenir compte des particularités de l’informant comme sa patience ou son moral.

Ces résultats devront être confirmés par des études dans lesquelles le diagnostic étiologique de démence est appuyé par le résultat de l’autopsie.
Répartition des sujets selon leur pathologie, en fonction du nombre de critères de fluctuation retrouvés.
  Nombre de critères présents
0 1 ou 2 3 ou 4
Sujets contrôles 88% 11% 1%
Maladie d’Alzheimer 28% 60% 12%
Démence à corps de Lewy 4% 33% 63%
Publié en Mars 2004
Auteur : L. Lechowski - Hôpital Sainte-Périne,  Paris
Références : Ferman TJ, Smith GE, Boeve BF, Ivnik RJ, Petersen RC, Knopman D, Graff-Radford N, Parisi J, Dickson DW. DLB fluctuations: specific features that reliably differentiate DLB from AD and normal aging. Neurology 2004; 62: 181-187.